PUB
voidPUB
Archives | Recherche | N°actuel | QCM |
   |  S'abonner  | Librairie en ligne    | Pub   |  Contacts+Info    
Confidentialité :
Nous nous engageons à mettre tout en œuvre pour traiter de manière confidentielle les informations personnelles fournies par vos soins ou collectées de façon automatisée. En aucun cas, ces données ne seront transmises ou vendues à des tiers; elles pourront néanmoins être utilisées par la Revue médicale suisse ou son éditeur pour transmettre des informations à ses clients ou améliorer les services proposés. Vous pouvez à tout moment exercer votre droit d’accès, de rectification ou d’opposition à ces données.
Sources de financement :
Le développement et la maintenance du site de la Revue médicale suisse sont financés par son éditeur (Médecine & Hygiène). Toutefois, afin de pouvoir faire évoluer le site et améliorer les services proposés, d'autres sources de financement peuvent être nécessaires (par ex. sponsoring ou publicité). Quelles que soient ces sources additionnelles de financement, elles n'auront aucune influence sur le contenu du site dont l'indépendance rédactionnelle est garantie.
Publicité et sponsoring :
La présence de publicité ou du logo des éventuels sponsors sur le site n'a aucune influence sur son contenu dont l'indépendance rédactionnelle et scientifique est garantie. Les annonces publicitaires apparaissant sur le site doivent se conformer aux lois suisses en vigueur. Elles ne doivent pas être trompeuses ou mensongères, ni contenir des formulations extravagantes ou exagérées. L'éditeur est seul habilité à déterminer le type de publicité acceptées; il se réserve le droit d'en refuser certaines, notamment si leur contenu est jugé indécent ou insultant. La présence de publicités ou d'annonces sur le site internet de la Revue médicale suisse ne signifie en aucun cas qu'elle approuve ou supporte le ou les produits mentionnés, ou l'entreprise qui les fabrique et/ou les commercialise.


Outils
 
Page Imprimable  Envoyez cet article à un ami
 

Revue Médicale Suisse
Revue Médicale Suisse N° 179 publiée le 12/11/2008

Neurologie du rire
Article de
C. W. Hess



 


33619

introduction

Nous avons pris l'habitude, dans notre société contemporaine, de considérer le rire en tant que manifestation positive de la vie sociale. Il apparaît même, pour l'homme moderne, celui de notre culture occidentale, comme une nécessité. Et le sourire, celui devenu obligatoire, celui des portraits photographiques, celui survenant dans le cadre professionnel ou même lors de rencontres fortuites, va lui aussi de soi. Aujourd'hui, se voient proposés des séminaires du rire et les clubs du rire poussent comme des champignons. Il est également évident qu'il appartient aussi au médecin d'avoir recours à l'humour et au rire, usage qui doit être appliqué avec tact, dans le domaine de son activité diagnostique et thérapeutique, usage également enseigné aux étudiants en médecine. En tant que médecins, nous devons cependant aussi prendre en compte les multiples aspects négatifs du rire, aspects qui seront mis en lumière ici.

 

remarques phylogénétiques et ontogénétiques à propos du rire

Le rire est un comportement expressif relativement stéréotypé qui se caractérise par des mouvements saccadés expiratoires, de phonation inarticulée, mouvements qui ainsi, en première ligne, intéressent la musculature respiratoire intercostale externe, le larynx et, pour la mimique qui l'accompagne, les muscles de la face. Le rire est induit par l'humour (par exemple celui d'une situation comique), le chatouillement ou le rire lui-même. Le rire trouve son contraire émotionnel dans les pleurs, avec lesquels il est d'ailleurs vraisemblablement, du point de vue phylogénétique, étroitement lié. Ce qui explique aussi que les deux manifestations peuvent, dans des conditions extrêmes et également chez le sujet sain, survenir de manière paradoxale, mélangées, voire combinées. De sa propre (auto) observation, Goethe disait : «Le rire et les pleurs sont cousins». Chez le nouveau-né, le premier rire n'apparaît qu'au quatrième ou cinquième mois environ (figure 1) et il est également observé, en tant que comportement inné, chez les enfants sourds-muets et aveugles.

Le sourire se traduit par une mimique sans production phonatoire et survient, dans sa forme la plus élémentaire, chez le nouveau-né, en tant que pur réflexe, souvent déjà dès l'âge de deux semaines (figure 1). Il peut de même être provoqué de manière réflexe fiable, dès l'âge de trois à cinq semaines. On sait également depuis longtemps qu'une simple représentation figurative d'un visage (chablon) (figure 2) suffit à déclencher le sourire réflexe.1 Ce réflexe est un dispositif étrange de la nature, qui forme en quelque sorte l'amorce d'un lien étroit avec la mère. Laquelle mère ne peut pas plus se soustraire à ce sourire qu'elle ne le peut aux pleurs de son enfant. C'est à partir de l'âge de 3-4 mois que le nouveau-né, dans la règle, montre le «vrai» sourire, celui conditionné par les émotions.

La mimique traduit encore d'autres schémas de base innés qui se forment déjà chez le nouveau-né, de manière universelle, et ce indépendamment de la culture ou de l'éducation (comme par exemple : la peur, la déception ou le dégoût).2 De manière surajoutée se développe, bien sûr par la suite, au cours de l'existence, une mimique acquise (avec un engramme d'origine culturelle), se différenciant progressivement. Elle s'organise en une gigantesque multiplication de nuances et de combinaisons où le langage non verbal ultrarapide, accompagnant la forme verbale, permet une communication hautement efficace. De ce fait, le sourire purement mimique (ne s'accompagnant pas du rire) est une expression fortement différenciée présentant une multitude de facettes, lesquelles, acquises au cours de l'existence, recouvrent le sourire primitif inné.

Le rire (et les pleurs) se différencie au contraire beaucoup moins et reste, en tant que forme expressive relativement stéréotypée, plus primitif. Le rire est aussi plus mal contrôlé par la volonté. De manière intéressante, il nous apparaît en fait bien plus aisé (théâtralité acquise !) de produire volontairement une expression faciale particulière autre que les pleurs ou le rire. D'un autre côté, le rire et les pleurs, comparativement plus primitifs, perdurent lors d'affections cérébrales dégénératives, où ils peuvent être même désinhibés. La mimique émotionnelle est au contraire plus vulnérable et souvent précocement perturbée lors d'affections du système moteur extrapyramidal (ganglions de la base, aire motrice supplémentaire (AMS)). Aussi, le nivellement relatif de la mimique émotionnelle (involontaire) associé à la perte de la prosodie émotionnelle, dans la maladie de Parkinson, est souvent un handicap sous-estimé qui conduit à une rétraction de la communication directe non verbale (par exemple à la perte de l'autorité naturelle !).

Encore plus primitif et stéréotypé est le bâillement, qui, contrairement à une idée persistante, ne sert ni à la respiration (chercher de l'oxygène), ni à l'accroissement de la vigilance, mais précisément à la communication non verbale.3 Au contraire du rire, qui ne s'observe que chez les primates, le bâillement se retrouve également chez d'autres mammifères, par exemple chez les chats.

Ces modalités expressives émotionnelles primitives, comme le bâillement, les pleurs et le rire, sont contagieux, là où, vraisemblablement c'est le rire qui est le plus communicatif. Confirmation de ce en quoi leur fonction biologique réside bel et bien primordialement dans la synchronisation émotionnelle d'un groupe social. Darwin déjà, en 1872, dans son ouvrage «The Expression of the emotions in man and animals», postulait que le rire servait au comportement expressif commun du bonheur et que par ce biais il procurait, pour une espèce, un avantage social en termes de survie.4 De manière analogue, le deuil commun et l'empathie mutuelle du groupe correspondant, ainsi facilités, doivent bien conférer une certaine cohérence, laquelle, par ce biais permet au groupe de mieux s'affirmer face à d'autres groupes. Tout aussi évident également est le fait, déjà reconnu dans l'antiquité, que le rire commun à un groupe social a un effet de délimitation et d'exclusion par rapport à des éléments extérieurs. La signification sociale de cette action hostile du rire est vraisemblablement tout aussi importante que celle positive. Même si, dans le courrant aujourd'hui dominant, le rire est considéré, de manière quasi exclusive, comme un don positif de la nature et de ce fait également sain.

Du fait que le rire est en premier lieu au service de la communication, il ne sera, normalement, pas exprimé par un individu à son seul usage. Pour cette raison, un rire solitaire prolixe sera généralement considéré comme anormal (comportement histrionique).

 

considérations neuroanatomiques et physiologiques

Tandis que les voies motrices servant au contrôle volontaire et venant essentiellement du cortex moteur primaire, cheminent dans la branche postérieure et le genou (la face !) de la capsule interne, les voies descendantes, servant à la mimique émotionnelle, de l'aire motrice supplémentaire (AMS), du gyrus cingulaire et d'autres régions prémotrices, se trouvent dans la branche antérieure de la capsule interne, où cheminent également des voies ascendantes, des ganglions de la base à l'AMS. On peut mettre en rapport les perturbations dissociées de l'expression faciale, lors de lésions cérébrales circonscrites, qui sont relativement fréquentes : la paralysie faciale avec dissociation automatico-volontaire par lésions dans l'aire faciale du cortex moteur primaire (connue sous le nom de syndrome de Foix-Chavany-Marie,5 en cas de lésion bilatérale) et dans la branche postérieure de la capsule interne ; la paralysie faciale émotionnelle (avec dissociation automatico-volontaire inverse) par lésions de l'AMS, de la branche antérieure de la capsule interne ou des ganglions de la base.6

Sur la base d'expériences sur les animaux et d'observations de patients, on doit déduire que le gyrus cingulaire antérieur sert d'instance maîtresse aux comportements expressifs émotionnels. Jürgens7 a ainsi pu provoquer des réactions correspondantes par des stimulations cingulaires antérieures chez le singe capucin du genre Saimiri, et chez l'homme des lésions bilatérales de cette zone entraînent un mutisme akinétique, un état aboulique avec une absence d'expressions émotionnelles. Le contrôle inhibiteur des pleurs et du rire provient en première ligne du cortex orbito-frontal, où des lésions extensives peuvent entraîner le rire et les pleurs pathologiques.

Participent également au comportement expressif des émotions le domaine mésotemporal (par exemple les amygdales), les ganglions de la base (le striatum ventral), le thalamus dorsomédian et l'hypothalamus, structures qui ont toutes des projections également dans la formation réticulaire et dans la substance grise périaqueducale (SGPA) du mésencéphale. La SGPA fonctionne en tant que centre de coordination pour les comportements expressifs des émotions, là où sont orchestrées la motricité respiratoire, orogutturale et celle de la mimique. Le centre qui est postulé, dit «des pleurs et du rire», localisé dans la partie dorsale du tronc cérébral ponto-mésencéphalique, est sous le contrôle facilitateur de la SGPA et de la formation réticulaire, cette dernière agissant de manière préférentiellement inhibitrice.

De l'étude de patients présentant des lésions circonscrites du tronc cérébral, nous savons que les voies de la motricité volontaire et celles de la motricité émotionnelle cheminent de manière séparée jusqu'à ce centre ponto-mésencéphalique et qu'ainsi la mimique, par exemple, peut être perturbée, de manière dissociée, par de petits infarctus du tronc cérébral.8-10 Ainsi, des lésions ventrales amènent à des parésies de la motricité volontaire du visage et épargnent, voire renforcent, les comportements expressifs émotionnels, par conséquence la mimique émotionnelle, et peuvent conduire à des états pathologiques de pleurs et rire (pour une revue).11 Au contraire, des lésions tegmentales dorsales conduisent à des parésies émotionnelles. Le fou rire prodromique (voir ci-après), également induit par des lésions du tronc cérébral, survient en tant que résultante d'un phénomène désinhibiteur par interruption du contrôle volontaire.

 

rires anormaux

Dans le tableau 1 sont répertoriées les formes les plus importantes du rire anormal. Le plus spectaculaire, un symptôme cependant le plus souvent méconnu dans sa signification, le fou rire prodromique, annonce l'attaque cérébrale, pour laquelle un diagnostic immédiatement posé en urgence pourrait permettre, théoriquement, des mesures prophylactiques précoces, respectivement thérapeutiques (par exemple, par lyse médicamenteuse). On ne peut cependant pas en vouloir aux médecins qui, au premier abord, ne reconnaissent pas dans un épisode de rires convulsifs une catastrophe cérébrovasculaire menaçante, d'autant plus que cette constellation est finalement rare. Le fou rire prodromique n'est malheureusement pas non plus univoque dans l'indication d'une localisation causale, du fait qu'il survient aussi bien dans des lésions hémisphériques (capsule interne) que lors de lésions du tronc cérébral (tableau 2, figure 3). Intéressantes sont les descriptions de cas de rires convulsifs lors de stimulations cérébrales de hautes fréquences (alors essentiellement à visées inhibitrices) profondément dans le noyau sous-thalamique, comme elles sont utilisées dans le traitement de la maladie de Parkinson idiopathique.12 Le relativement petit nucleus subthalamicus, qui appartient aux ganglions de la base et qui est relié au striatum est composé, d'après les connaissances actuelles, tout comme le striatum, d'une partie rostrale sensorimotrice, d'une partie dorsolatérale cognitive et d'une partie médiale limbique (émotionnelle). Et ainsi, en fonction de la localisation de la stimulation (respectivement de la lésion), on doit aussi s'attendre à des réactions affectives.

Le rire et les pleurs pathologiques chroniques sont définis de la manière suivante : rires et pleurs inadéquats et incontrôlés, d'intensité anormale avec un manque d'affect subjectif approprié. Cette situation est occasionnée par une paralysie pseudobulbaire supranucléaire (bilatérale), le plus souvent, et de manière plus prononcée dans le cadre de la sclérose latérale amyotrophique ou lors d'un état lacunaire d'origine microvasculaire (leucoencéphalopathie vasculaire lors d'artériosclérose cérébrale). Il a aussi été décrit des lésions unilatérales de la capsule interne et des lésions bilatérales du pont.

Du point de vue pathogénique, on admet ici aussi une désinhibition frontale. Uniquement dans les tumeurs hypothalamiques ou lors d'hamartomes du troisième ventricule, comme on les rencontre avant tout chez l'enfant et chez les jeunes, il semble qu'intervienne alors un syndrome irritatif (par un effet dû à la pression), situations où également des mécanismes épileptogènes sont discutés (voir les crises gélastiques).

Subjectivement, le rire et les pleurs pathologiques (en allemand : Zwangslachen, Zwangsweinen) sont souvent vécus comme étant très pénibles et invalidants. Les patients cependant ne verbalisent le problème que rarement de manière spontanée ; aussi le médecin doit-il l'aborder de manière ciblée. Le traitement par des antidépresseurs de type bloqueurs de la recapture de la sérotonine est le plus souvent efficace. Sinon, une préparation de type L-Dopa (par exemple le Madopar) peut s'avérer utile, voire peut-être également la lamotrigine.13

Le rire et le sourire inadéquats, opérant de manière non naturelle ou manquant de manière anormale, peuvent aussi être occasionnés par des perturbations émotionnelles pour lesquelles tant des causes neurologiques que psychiatriques surviennent (tableau 3). Il n'est pas toujours aisé de distinguer l'incontinence affective avec labilité émotionnelle, souvent d'origine microvasculaire, du rire et des pleurs pathologiques (Zwangslachen, Zwangsweinen). Par contraste au rire pathologique précédemment décrit, il manque cependant, lors de l'incontinence affective, l'élément d'autocritique ; et c'est pourquoi le rire inadéquat, et souvent quelque part naïf, n'est pas perçu de manière dérangeante par les proches eux-mêmes. Cela vaut naturellement aussi pour la propension maniaque aux plaisanteries ou moria, comme on peut l'observer en priorité lors de lésions frontobasales droites.

De manière analogue, des lésions localisées fronto-polaires, et en premier lieu latéralisées à droite, peuvent occasionner une incapacité à comprendre l'humour.14 Ceci doit être précautionneusement pris en considération dans la prise en charge de tels patients.

Finalement, en particulier chez l'enfant, le rire ou (plus fréquemment) le sourire peuvent être la traduction de crises épileptiques (crises gélastiques). A ce moment le rire, ou le sourire, est rarement au premier plan ; plus souvent survient au cours d'un épisode psychomoteur (partiel ou complexe), à côté d'autres manifestations convulsives, un discret petit rire. Les crises ont pour point de départ temporal ou frontal une tumeur ou une cicatrice qui se présente sous la forme d'une atrophie cérébrale localisée.15 Les plus fréquentes sont les crises gélastiques conditionnées par des hamartomes hypothalamiques. Le fait que l'on relate nettement plus rarement les crises dacrystiques que les formes gélastiques peut relever d'un assesment bias, du fait que l'on est plus rapidement enclin à interpréter les pleurs, associés à un tel épisode, comme une réaction adéquate.

 

rire nocif

On doit, en premier lieu, nommer le rire cataplectique (gélolepsie) : la perte du tonus musculaire (cataplexie) d'origine émotionnelle déclenchée par un rire subit truculent ou par une grande joie (figure 4), que l'on rencontre le plus souvent dans le contexte de la narcolepsie. L'état de conscience est conservé et les patients peuvent à nouveau se redresser, après quelques minutes. La cataplexie est souvent seulement partielle, touchant uniquement, par exemple, la parole et le maxillaire inférieur ou la musculature de la nuque. Dans la réalité, le rire savoureux constitue le mécanisme inducteur de cataplexie d'origine émotionnelle le plus fréquent, suivi par la joie subite (avant tout le «malin plaisir»), l'embarras, la peur, le fait d'être effrayé, des mouvements violents émotionnellement chargés (sport), etc.16 Cela peut prendre de telles proportions que le sujet narcoleptique doive apprendre à contrôler ses émotions et les inhiber, ce qui peut suggérer une impression erronée de nivellement émotionnel et d'indifférence.17 On peut heureusement aujourd'hui relativement bien, avec des médicaments, canaliser la cataplexie, soit par des antidépresseurs, soit par la prise vespérale de gammahydoxybutyrate (= oxybat de sodium (Xyrem)).

Après un épisode de rire particulièrement prolongé, de préférence chez l'asthmatique, on peut assister à une syncope du rire. Elle résulte, de manière analogue à la syncope de la toux ou à la syncope du joueur de trompette, d'un mécanisme dit presseur ; par augmentation de la pression intrathoracique qui se transmet, via le plexus veineux du canal rachidien, au système veineux intracrânien, peut survenir un arrêt de la circulation cérébrale. Quand en fait la pression veineuse intracrânienne dépasse la pression capillaire, survient alors une stase, ce qui entraîne pour conséquence une syncope.18 Très rarement cela peut même conduire au décès.

L'effet contagieux du rire peut dans des cas extrêmes, il s'agit de curiosités ­ amener à des «épidémies de rire». L'épidémie de rire qui a touché en 1962 la Tanzanie (et qui s'est étendue jusqu'en Ouganda !) a affecté environ un millier de personnes et fut la plus sévère de toutes. Son point de départ fut une école chrétienne pour jeunes filles de douze à dix-huit ans, dans le village de Kashasha, sur la côte ouest du lac Victoria.19 L'épidémie s'étendit à des proches et à d'autres institutions, ce qui obligea à fermer les écoles plusieurs fois et sur plusieurs mois. Epidémie où quasi seules les jeunes filles et les femmes furent touchées. Dans des cas isolés ces «orgies de rire» conduisirent jusqu'à l'épuisement (cataplectique ?), entraînant vraisemblablement aussi des syncopes du rire avec incontinence, amenant à ce que de nombreuses personnes sévèrement atteintes durent être hospitalisées. Ce qui induisit certains auteurs à suspecter une psychose de masse sous-jacente.20

 

 

Texte original en allemand, à disposition auprès de l’auteur. Traduction : Dr C. Dvorák, Vallorbe

En juin 2007 s'est déroulée la première Journée des omnipraticiens romands (JOR), sur le thème : «Le médecin et le rire». Cet article est tiré d'une des présentations de cette journée. La prochaine édition de la JOR aura lieu le 18 juin 2009 et le thème retenu est : «Le médecin et la colère». Comité d'organisation : Drs J. Landolt, P. de Vevey, M. Junod, C. Dvorák.



Auteur(s) : C. W. Hess
Contact de(s) l'auteur(s) : Pr Christian W. Hess Service de neurologie Hôpital de l’Ile, 3010 Berne

Bibliographie : 1 Ahrens R. Beitrag zur Entwicklung des Physiognomie und Mimikerkennens. Z. exp. angew. Psychol 1954;2: 412-54. 2 Ekman P. An argument for basic emotions. Cogn Emot 1992;6:169-75. 3 Guggisberg AG, Mathis J, Herrmann US, Hess CW. The functional relationship between yawning and vigilance. Behav Brain Res 2007;179:159-66. 4 Darwin C. The expression of the emotions in man and animals. New York : D. Appleton and Comany, 1872. 5 Foix C, Chavany JA. Diplégies faciales (facio-linguo-pharyngo-masticatrices), d’origine corticale, avec quelques considérations sur les paralysies présudobulbaires et la localisation des centres corticaux de l’extrémité céphalique. Ann Med 1926;20:480-98. 6 Laplane D, Orgogozo JM, Meininger V, Degos JD. Dissociation automatico-volontaire inverse par lésion frontale. Son origine corticale. Ses relations avec l’ASM. Rev Neurolog 1976;132:725-34. 7 Jürgens U. The squirrel monkey as an experimental model in the study of cerebral organization of emotional vocal utterances. Eur Arch Psychiatry Neurol Sci 1986; 236:40-3. 8 Wild B, Rodden FA, Grodd W, Ruch W. Neural correlates of laughter and humour. Brain 2003;126:2121-38. 9 Töpper R, Kosinski C, Mull M. Volitional type of facial palsy associated with pontine ischaemia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995;58:732-4. 10 Trepel M, Weller M, Dichgans J, Petersen D. Voluntary facial palsy with a pontine lesion. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996;61:531-3. 11 Urban PP, Wicht S, Marx J, et al. Isolated voluntary facial paresis due to pontine ischemia. Neurology 1998; 50:1859-62. 12 Krack P, Kumar R, Ardouin C, et al. Mirthful laughter induced by subthalamic nucleus stimulation. Mov Disord 2001;16:867-75. 13 Chahine LM, Chemali Z. Du rire aux larmes : Pathological laughing and crying in patients with traumatic brain injury and treatment with lamotrigine. Epilepsy Behav 2006;8:610-5. 14 Shammi P, Stuss DT. Humour appreciation : A role of the right frontal lobe. Brain 1999;122:657-66. 15 Pearce JM. A note on gelastic epilepsy. Eur Neurol 2004;52:172-4. 16 Hess CW. Narkoleptische Syndrome. Schweiz Med Wschr 1984;114:1664-70. 17 Hess CW, Scharfetter C, Mumenthaler M. Klinik der Narkolepsie-Kataplexie-Syndrome. Nervenarzt 1984; 55:391-401. 18 Mattle HP, Nirkko AC, Baumgartner RW, Sturzenegger M. Transient cerebral circulatory arrest coincides with fainting in cough syncope. Neurology 1995;45:498-501. 19 Rankin AM, Philip PJ. An epidemic of laughing in the Bukoba district of Tanganyika. Cent Afr J Med 1963;9: 167-70. 20 Hempelmann CF. The laughter of the 1962 Tanganyika «laughter epidemic». Humor – International Journal of Humor Research 2007;20:49-71. * à lire ** à lire absolument

Mots-clef :

Numéro de revue : 179
Numéro d'article :
33619

 


>Retour en haut de page<